A
síndrome de West é uma forma
grave de epilepsia
em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West
(1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.
É
relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo
mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo
geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro
cujas origens podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.
A
sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos.
Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois
meninos para cada menina[1].
Em
1841, West em uma carta
dramática ao editor do " The Lancet" , apresentou o problema de seu
filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20
contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os
tratamentos usados e possíveis para aquela época.
A
Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o
criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os
inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo
sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento
neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais
identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância
magnética, etc). Em 1991,
foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução
benigna no tratamento em curto prazo.
Em
aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer
que depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível
determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal,
traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, Esclerose
Tuberosa de Bourneville. Na presença da Síndrome de West, uma
exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros
inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar
também associado.
Inicia-se
quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de
idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1[1]
.
As
características principais e um registro de EEG com hipsarritmia são:
O
eletroencefalograma, ao lado do quadro clínico, é fundamental para diagnóstico,
recebendo traçado anormal o nome hipsarritmia. O EEG se caracteriza pelo seu
aspecto anárquico, com ondas de grande amplitude, lentas e pontas-ondas lentas.
Não há ritmo de base organizada.
A
síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e
eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado
eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por
espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita
da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos
mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.
Cada
crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas
apenas por flexão da cabeça (tique de sabam ou "espasmo saudatório").
As crises são freqüentes particularmente durante a vigília,
podendo chegar até a centena ou mais por dia.
As
contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores
para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças
hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos
confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é
o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo
tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas
e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante
antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as
crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida.
Quase
sempre é uma perda de cunho neuropsíquico para criança afetada, esta perda está
na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada. A hipsarritmia pode
desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo. A criança apresenta sérias
complicações respiratórias, devido aos freqüentes espasmos, deformidades ,
principalmente de membros superiores e membros inferiores. Pode ocorrer subluxação do quadril.
Há
possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados
criptogéticos, mas não há confirmação científica de remissão definitiva para os
casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas.
Crianças
apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro
de déficit intelectual a
posterior, elas devem ser precocemente estimuladas para diminuir a seu grau de
compartimento intelectual e psíquico.
Têm
sido assinalados os casos em que o desenvolvimento é normal. Vários autores têm
discutido uma associação entre a hipsarritmia e psicose
ou entre hipsarritmia e autismo.
A deteriorização do desenvolvimento
neuropsicomotor está presente em 95 % dos casos. O melhor
prognóstico ocorre nos 5% dos casos que permanecem com desenvolvimento mental.
O
prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado,
observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Distúrbios psiquiátricos
são freqüentes. Outras síndromes epiléticas podem surgir, sendo que 50-60% dos
casos evoluem para síndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia
parcial secundariamente generalizada.
Há
uma grande melhora dos espasmos infantis com uso intensivo do ACTH (hormônio
adrenocorticotrófico ) em suas apresentações injetáveis como: ACTHAR (
Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical inc ou a sua forma de
H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection).
Dizemos
que este tratamento pode ser heróico e interromper o quadro convulsivo, porém
só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico e monitoramento
cardiopediatrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC, mas todo o
organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico. Segundo os autores
Zajerman e Medina somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de
West considerados criptogênicos, e não em espasmos infantis resultantes de
lesões cerebrais, por exemplo.
Há
casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após
aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de
recidiva de crises nos casos considerados mais graves na dependência da
precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral
associada.
Outros
anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos
de espasmo infantis, como o Clonazepam, a lamotrigina, o Ácido Valpróico, o
Fenobarbital e o Vigabatrin.
O
tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as seqüelas ou
tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias
existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória.
Outro
objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las,
fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que
se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.
Objetivos:
Seguir
as etapas de maturação de acordo com cada criança.
Em
todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão
de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a
começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, .. .Não podemos querer que ela
engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical. O tratamento deve ser
feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança.
Os
exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação. Tendo isso em
mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados
de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com
cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua
frente.
Deitado
no chão, também com um brinquedo à frente.
É
importante saber que o tratamento da síndrome de west é igual ao tratamento
proposto a criança portadora de paralisia cerebral.
Durante
a terapia em piscina,
o calor da água
ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário.
Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser
administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste
modo a amplitude articular pode ser mantida.
Os
movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando
com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações
distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir
de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de
movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e
calmamente, e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração.
A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e
o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para
ajudar.